主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩。
肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）（OMIM 105400）是一种运动神经元病，也是四大常见的神经退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病）。本病发病率约5人/10万，男女患者之比约3:1,
约10%的患者有家族遗传史。其遗传方式可以是常染色体显性或隐性。该病又被称为Lou Gehrig病（卢伽雷病），是因为美国历史上著名的棒球手Lou
Gehrig患有此病而得名。英国著名物理学家霍金也患有此病。
此病累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），或下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）。多于30～50岁发病，以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩（爪形手）为首发症状，逐步蔓延到对侧。缓慢起病,呈进行性发展，多无感觉障碍。身体如同被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”。病程晚期出现球麻痹，表现为舌肌萎缩和震颤，后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均约3年左右，进展快者发病1年内死亡，病程进展慢者可持续10年左右。
这是一种运动神经元疾病，学名叫“肌萎缩性侧索硬化症”。这是一种隐袭起病、缓慢加重的神经系统变性疾病。最初往往表现为肌肉莫名其妙跳动，同时感到无力，俗称“肉跳”。往往是先从手远端，即手指开始发病，再慢慢往上即向手臂延伸，从身体一侧的手脚向另一侧手脚延伸，从不明显到逐渐明显，肌肉开始萎缩。肢体的无力慢慢会发展到说话困难、吞咽费力、舌萎缩、声音低、语音含混不清，这些都是因为身体各部分肌肉日益萎缩造成的，久之会瘫痪，呼吸肌麻痹，一般在几年内死亡。肌萎缩性侧索硬化症发病一般在五六十岁
 [2007-11-17]
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